A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara, genética e não transmissível. É caracterizada pela deficiência de colágeno na pele, o que causa bolhas e lesões dolorosas em resposta a qualquer pequeno atrito.
É classificada de acordo com a gravidade e distribuição anatômica das lesões e o comprometimento que elas causam na pele. Quanto mais profundas forem as lesões, maior o comprometimento da pele e mais graves as complicações.
São 4 tipos principais:
– Epidermólise Bolhosa Simples
– Epidermólise Bolhosa Distrófica
– Epidermólise Bolhosa Juncional
– Síndrome de Kindler
Vamos ver cada um dos casos abaixo.
Epidermólise Bolhosa Simples
Nesses casos, as bolhas se formam na camada mais superficial da pele e, portanto, as lesões são menos complexas. As bolhas costumam aparecer em locais mais suscetíveis a atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos. Na maioria dos casos, as bolhas cicatrizam sem deixar cicatrizes e diminuem conforme o crescimento da criança.
Lesões causadas por EB Simples (fonte: Debra Chile)
Epidermólise Bolhosa Distrófica
A epidermólise bolhosa distrófica causa bolhas mais profundas, que se formam na derme (segunda camada da pele) e deixam cicatrizes que, muitas vezes, prejudicam a função do membro.
As bolhas podem surgir em todo corpo, inclusive mucosas, como boca e esôfago. As lesões que se formam no tubo digestivo, ao cicatrizarem, podem causar estreitamento do esôfago, dificultando a ingestão de alimentos, o que pode levar à anemia crônica.
No que diz respeito às funcionalidades motoras, as mãos e pés podem sofrer distrofias articulares e aderência da pele dos dedos das mãos e dos pés (sinéquia). Pode haver, ainda, atraso no crescimento e risco de desenvolvimento de câncer de pele (carcionoma).
É o tipo de EB que mais deixa sequelas.
Lesões causadas por EB Distrófica (fonte: Debra Chile)
Epidermólise Bolhosa Juncional
É o tipo mais grave de epidermólise bolhosa, pois as bolhas são profundas e podem acometer quase toda a superfície do corpo. Os sintomas incluem, ainda, complicações gastrointestinais, dificuldades nutricionais, perda de cabelo, problemas dentários e na boca.
Essas características apresentam graves riscos ao primeiro ano de vida da criança. Entretanto, nos casos em que a doença é acompanhada e controlada, os sintomas tendem a diminuir conforme o crescimento da criança.
Lesões causadas por EB Juncional (fonte: Debra Chile)
Síndrome de Kindler
É o tipo mais raro, caracterizado por um quadro misto dos sintomas dos outros três tipos de EB. As bolhas podem surgir em qualquer uma das camadas da pele e o principal diferencial com relação aos outros tipos de EB é a sensibilidade ao sol.
Além das bolhas, apresenta atrofia da pele, inflamação no intestino e estenose (estreitamento) de mucosas.
Síndrome de Kindler (fonte: Debra Chile)
Apesar de ser uma doença rara e grave, com o diagnóstico precoce e o acompanhamento correto, a pessoa com epidermólise bolhosa pode ter uma vida normal. Uma criança com EB pode ter atividades diárias como qualquer outra criança: ir à escola, brincar… Com o crescimento da criança e atitudes para evitar traumas e, consequentemente, o surgimento e bolhas, as lesões podem diminuir com a idade.
Quer saber mais sobre a Epidermólise Bolhosa? Acesse o site da Debra Brasil, associação da apoio a pessoas com EB e familiares em todo território nacional.
Antonio Rangel
Antônio Rangel
Enfermeiro Especialista Estomaterapia e Podiatria Clinica e saúde da Família |
Graduado em enfermagem pela PUC-PR |
Pós-graduado em Estomaterapia (feridas, incontinência e estigmas) pela PUC-PR |
Pós-graduado em Podiatria Clínica pela UNIFESP |
Pós-graduado em Saúde Coletiva pela UFPR |
Pós-graduado em Saúde da Família pela Faculdade Evangélica pela PR |
Enfermeiro Assessor Técnico da Vuelo Pharma até 2023 |
Professor convidado do curso de Estomaterapia da PUC-PR |
Enfermeiro referência para tratamento de feridas e pé diabético da Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba
