O que é Epidermólise Bolhosa?
Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença genética rara que causa fragilidade na pele e nas mucosas (tecido interno, como da boca e do esôfago). Essa fragilidade faz com que surjam bolhas e lesões em resposta a qualquer pequeno atrito ou trauma.
A frequência da EB é de 1 ocorrência a cada 50 mil nascimentos.
O que causa Epidermólise Bolhosa?
Uma deficiência de colágeno dificulta a fixação da epiderme (primeira camada da pele) na derme (camada mais abaixo).
Na pele normal, o colágeno é a proteína responsável por manter a pele íntegra, unindo as células das camadas mais superficiais da pele com as camadas mais profundas. É isso que dá resistência à pele e garante sua função protetora.
Nas pessoas com EB, o colágeno sofre alterações ou, em alguns casos, é ausente. Essa situação leva ao descolamento da pele e à formação de bolhas. Qualquer pequeno arranhão, impacto ou atrito move e separa as duas camadas da pele e faz com que surjam as bolhas.
Além dos traumas, a pele pode descolar, também, por calor excessivo ou de forma espontânea. Esse descolamento resulta em bolhas e lesões dolorosas.
Devido à essa fragilidade da pele, as pessoas com EB são chamadas de borboletas. A pele dessas pessoas é tão frágil quanto as asas de uma borboleta.
Pessoas com EB são chamadas de borboletas devido à fragilidade da pele
Epidermólise Bolhosa é contagiosa?
Não. A epidermólise bolhosa não é transmissível.
Apesar disso, as pessoas com EB acabam sofrendo preconceito de pessoas que não conhecem a doença. A falta de conhecimento, somada às lesões e marcas que a EB deixa na pele, acaba atraindo olhares curiosos que julgam.
É preciso conscientizar a sociedade a respeito da EB, pois a falta de informação é o principal vilão na luta contra o preconceito.
Juntos, podemos construir um mundo mais consciente, com mais informações para os profissionais de saúde e mais inclusão nas escolas e empresas. Nossa luta, também, envolve políticas públicas que enxerguem as necessidades da pessoa com EB, garantindo a atenção especializada que elas precisam.
Quais são os sintomas da Epidermólise Bolhosa?
Em muitos casos, o bebê já nasce sem a pele em algumas regiões do corpo, como das pernas. As bolhas podem, também, aparecer logo após o nascimento. Por se tratar de uma doença rara, os médicos e profissionais de saúde responsáveis pelos primeiros cuidados com o recém-nascido acabam tendo dificuldades com o diagnóstico e o tratamento, o que aumenta ainda mais os traumas.
O principal sintoma da EB é o surgimento de bolhas em diversas partes do corpo. Dependendo do tipo de EB, as bolhas podem ser na pele (mãos, pés, rosto, braços, pernas, etc) ou nas mucosas (boca, esôfago, estômago, intestino, etc). Veja abaixo as características dos principais tipos de EB:
Epidermólise Bolhosa Simples:
As bolhas são superficiais e costumam aparecer em locais de mais atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos. Na maioria dos casos, as bolhas cicatrizam sem deixar marcas.
Epidermólise Bolhosa Simples (fonte: Debra Chile)
Epidermólise Bolhosa Distrófica:
Esse tipo de EB causa bolhas mais profundas e que deixam cicatrizes que, muitas vezes, prejudicam a funcionalidade do membro. As bolhas podem surgir por todo corpo, inclusive nas mucosas, como boca e esôfago. A cicatrização das lesões que surgem no tudo digestivo pode causar estreitamento do esôfago e problemas nutricionais pela dificuldade de ingestão dos alimentos. As mãos e pés podem sofrer distrofias articulares e aderência da pele dos dedos, sendo necessária cirurgia para retomar a mobilidade.
Epidermólise Bolhosa Distrófica (fonte: Debra Chile)
Epidermólise Bolhosa Juncional:
É o tipo mais grave de EB. As bolhas são profundas e podem acometer quase toda a superfície do corpo. Os sintomas incluem complicações gastrointestinais, dificuldades nutricionais, perda de cabelo, problemas dentários e na boca. Essas características apresentam sério risco ao primeiro ano de vida do bebê. Entretanto, se controlada, a doença tende a diminuir seus sintomas de acordo com o crescimento da criança.
Epidermólise Bolhosa Juncional (fonte: Debra Chile)
Síndrome de Kindler
É o tipo mais raro, caracterizado por um quadro misto dos sintomas dos outros três tipos de EB. As bolhas podem surgir em qualquer uma das camadas da pele e o principal diferencial com relação aos outros tipos de EB é a sensibilidade ao sol.
Além das bolhas, apresenta atrofia da pele, inflamação no intestino e estenose (estreitamento) de mucosas.
Síndrome de Kindler (fonte: Debra Chile)
Qual é o tratamento para Epidermólise Bolhosa?
A epidermólise bolhosa ainda não tem cura e, portanto, opções para o tratamento das lesões e alívio dos demais sintomas é o melhor caminho.
A utilização da Membrana Regeneradora Porosa Membracel para o tratamento das lesões causadas pela EB é uma das diretrizes adotadas pelo comitê internacional de EB.
Após a aplicação, a Membracel diminui significativamente as dores em pouco tempo. Os poros da membrana permitem a drenagem do excesso de exsudato (secreção da ferida) e favorecem as trocas gasosas. Esses fatores aceleram o processo de cicatrização e auxiliam na evolução positiva do quadro clínico da criança.
A Membracel é indicada para a cicatrização de lesões causadas pela Epidermólise Bolhosa
Além do tratamento das lesões, é importante tomar precauções para evitar o surgimento de novas bolhas. Proteger as áreas de mais atrito com curativos de silicone, por exemplo, ajuda a diminuir o impacto em caso de trauma.
Veja abaixo outros cuidados necessários para evitar lesões:
– Roupas: dê preferência para roupas com fecho na frente, que facilitam para vestir e retirar. Sempre retire as etiquetas das peças e vire as costuras para o lado de fora para evitar atritos.
– Roupas de cama: use tecidos macios, como o algodão.
– Fraldas descartáveis: opte por modelos com fecho de velcro. Os modelos com fixação por fitas adesivas podem grudar e machucar a pele.
– Trocas de fraldas: para limpeza da região de fraldas, use vaselina líquida ou emoliente a base de óleo. O uso de Spray de Barreira ajuda a impedir que as fezes e urina em contato com a pele machuquem a região.
– Banho: a temperatura da água deve sempre ser morna. A frequência do banho – se diariamente, a cada dois dias ou mais – deve ser adaptada a cada caso. Para secar, utilize uma tolha macia e faça movimentos delicados, nunca esfregando a pele.
– Manuseio do bebê: o bebê com EB deve sempre ser amparado com uma das mãos na nuca e a outras nas nádegas da criança, nunca pelas axilas. Outra opção é apoiar o bebê em um travesseiro macio
– Temperatura: ambientes quentes favorecem o surgimento das bolhas (isso vale, também, para incubadoras). Mantenha o ambiente climatizado e temperatura constante.
– Amamentação: a amamentação deve ser estimulada, porém, antes lubrifique a boca, a face do bebê e os mamilos da mãe com leite materno ou vaselina líquida. Isso ajuda a diminuir o atrito e a formação de bolhas durante o contato resultante da amamentação.
– Mamadeiras: Quando o aleitamento não for possível, os bicos das mamadeiras devem ser amolecidos em água quente. Existem bicos especiais, como de Haberman, que diminuem o contato da mamadeira com a boca e o nariz e reduzem o esforço para sucção.
No vídeo abaixo, o enfermeiro estomaterapeuta da Vuelo Pharma, Antônio Rangel, explica o passo a passo para aplicação da Membrana Regeneradora Porosa Membracel em lesões causadas pela EB:
Quer saber mais sobre a Epidermólise Bolhosa? Acesse o site da Debra Brasil, associação de apoio às pessoas com EB e familiares em todo território nacional.
