A epidermólise bolhosa é uma doença rara e hereditária, que causa bolhas em resposta ao menor atrito ou trauma. Uma má formação genética resulta na alteração ou ausência de colágeno, implicando na fragilidade da pele.
É conhecida como a doença da borboleta, já que a pele do portador é tão frágil quanto as asas do inseto. Os sintomas são identificados logo após o nascimento ou, então, se manifestam até os 3 anos de idade.
Epidermólise bolhosa distrófica
O tipo distrófico da epidermólise bolhosa é uma das versões mais graves da doença. Nesses casos, leves fricções – como das costuras ou etiquetas das roupas – podem causar feridas e bolhas, que surgem em qualquer parte do corpo, até mesmo nas mucosas (boca, esôfago, etc.). Os locais mais comuns para o surgimento das bolhas são mãos, pés, joelhos e cotovelos, por serem regiões mais expostas a traumas.
Nos casos de epidermólise bolhosa distrófica, as bolhas que se formam no tubo digestivo, ao cicatrizar, podem causar estreitamento no esôfago e, consequentemente, dificultar a ingestão de alimentos. Por conta disso, quadros de anemias são comuns.
Outra característica é a perda das unhas (tanto das mãos quanto dos dedos dos pés) devido à formação de bolhas sob elas. Além disso, a cicatrização recorrente das lesões entre os dedos pode levar a distrofia e sinéquia (quando os dedos aderem uns aos outros), dificultando a mobilidade de mãos e pés.
As cicatrizes de bolhas surgidas na boca podem reduzir a mobilidade bucal, dificultando a alimentação e o cuidado com os dentes. O esmalte dos dentes pode ser mais fino do que o normal e a dentição mais sensível – além de mais vulnerável a cáries. Os olhos também podem ser afetados, o que ameaça diretamente a visão do paciente.
Tipos de epidermólise bolhosa distrófica
São 2 os tipos de EB distrófica, categorizados de acordo com a alteração genética e a forma de transmissão dos pais para o filho. Veja abaixo:
- Epidermólise bolhosa distrófica recessiva: esse é o tipo mais grave, transmitido quando ambos os pais são portadores do gene.
- Epidermólise bolhosa distrófica dominante: para ser transmitida, basta que apenas um dos pais seja portador do gene defeituoso. Apresenta um quadro clínico mais leve.
Tratamento
A doença é grave e ainda não tem cura. Entretanto, a prevenção de traumas e a escolha pelo tratamento ideal é o melhor caminho para amenizar os sintomas, minimizando a dor e melhorando a qualidade de vida.
É fundamental utilizar produtos que estimulem a cicatrização e diminuam a manipulação da área lesionada, prevenindo infecções. O tratamento por meio do curativo feito com a Membrana Regeneradora Porosa Membracel tem se mostrado uma excelente alternativa, já que acelera o processo cicatricial e diminui significativamente a dor.
Cuidados constantes
O paciente portador de EB necessita de cuidados constantes, como limpeza dos ferimentos, troca dos curativos primários, fisioterapia, acompanhamento com nutricionista e utilização de curativos secundários que protegem contra novas lesões, como os produtos a base de silicone.
Preconceito
Os portadores de EB sofrem muito preconceito devido à aparência das lesões. Frequentar locais públicos e enfrentar o julgamento dos olhares mal informados são grandes desafios. Por isso, combater o preconceito é uma luta diária, que precisa ser sustentada pela divulgação de informações e de conhecimento. Lembre-se: a epidermólise bolhosa não é contagiosa!
Conheça os outros tipos de EB
Além da epidermólise bolhosa distrófica, a EB apresenta outras variações. Os tipos de epidermólise bolhosa são classificados de acordo com a modalidade de herança genética e distribuição anatômica das lesões. Veja abaixo quais são eles:
- Simples: caracterizada pela formação de bolhas nas áreas de maior atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos. As bolhas cicatrizam e, às vezes, não deixam marcas;
- Juncional: tem como característica principal o comprometimento da capacidade de engolir, causando a má absorção dos alimentos e evoluindo para a desnutrição, o que dificulta a cicatrização e pode levar o paciente a óbito.
- Síndrome de Kindler: o portador apresenta fotossensibilidade, alterações digestivas, bolhas e atrofia de pele.
Leia mais sobre a epidermólise bolhosa nesse post. Quer saber como é realizado o tratamento com Membracel para as lesões causadas pela EB? Leia esse e esse posts.
Veja o vídeo com o passo a passo da aplicação de Membracel em lesões causadas pela epidermólise bolhosa.
Antonio Rangel
Antônio Rangel
Enfermeiro Especialista Estomaterapia e Podiatria Clinica e saúde da Família |
Graduado em enfermagem pela PUC-PR |
Pós-graduado em Estomaterapia (feridas, incontinência e estigmas) pela PUC-PR |
Pós-graduado em Podiatria Clínica pela UNIFESP |
Pós-graduado em Saúde Coletiva pela UFPR |
Pós-graduado em Saúde da Família pela Faculdade Evangélica pela PR |
Enfermeiro Assessor Técnico da Vuelo Pharma até 2023 |
Professor convidado do curso de Estomaterapia da PUC-PR |
Enfermeiro referência para tratamento de feridas e pé diabético da Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba
