O mês de fevereiro foi escolhido para a divulgação e conscientização sobre Doenças Raras.
Alguns dados sobre doenças raras:
- Definição: doenças raras são aquelas que afetam até 65 pessoas a cada 100.000 indivíduos (dados da OMS);
- No Brasil: estima-se que, pelo menos, 13 milhões de brasileiros sofram com algum tipo de doença rara;
- Tipos de doenças raras: não existe um número exato, mas estima-se que existam entre 6.000 a 8.000 diferentes tipos de doenças raras em todo o mundo;
- Idade: 75% das doenças raras atingem crianças;
Quer saber mais sobre doenças raras? Fizemos um post completo sobre doenças raras. Acesse aqui.
Nesse post vamos falar especificamente sobre a Epidermólise Bolhosa, um tipo de doença rara.
O que é Epidermólise Bolhosa?
A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara, de origem genética e não transmissível.
Uma deficiência de colágeno torna a pele muito sensível. Tão sensível que as pessoas com EB são chamadas de borboletas (pela associação com as frágeis asas do inseto).
Qualquer pequeno atrito ou trauma pode machucar e levar ao surgimento de bolhas e lesões na pele. Até mesmo a etiqueta ou a costura das roupas podem machucar.
A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara que causa feridas e bolhas na pele.
Tipos de Epidermólise Bolhosa
A EB é classificada de acordo com a distribuição das lesões na pele e o comprometimento que elas causam na pele. Quanto mais profundas as lesões, maior o comprometimento da pele e mais graves as complicações.
São 4 tipos principais de EB:
Epidermólise Bolhosa Simples
As bolhas se formam na camada mais superficial da pele e, portanto, as lesões são menos complexas. As regiões mais atingidas são mãos, pés, joelhos e cotovelos porque ficam expostas a traumas e atritos. Geralmente, não deixam cicatrizes.
Epidermólise Bolhosa Distrófica
Bolhas um pouco mais profundas, que se formam na derme (segunda camada da pele) e acabam deixando cicatrizes. As bolhas e lesões podem surgir em todo o corpo, inclusive mucosas (como boca e esôfago). Esse tipo de EB pode causar estreitamento do esôfago, distrofias articulares das mãos e pés e aderência dos dedos (sinéquia).
Epidermólise Bolhosa Juncional
É o tipo mais grave de EB. As bolhas são profundas e podem acometer quase todo o corpo. Outros sintomas podem agravar o quadro, como complicações gastrointestinais, dificuldades nutricionais e problemas odontológicos. O primeiro ano de vida é o mais crítico. Quando a doença é mantida controlada, os sintomas tendem a diminuir com o crescimento da criança.
Síndrome de Kindler
É o tipo mais raro. Pode apresentar uma mistura de sintomas dos tipos acima e lesões em qualquer camada da pele. A principal diferença é que, nesse caso, a pessoa apresenta sensibilidade ao sol.
Nesse post, falamos mais sobre os tipos de Epidermólise Bolhosa e as características de cada um deles.
Tratamento para Epidermólise Bolhosa
A epidermólise bolhosa ainda não tem cura e, portanto, o melhor tratamento baseia-se em aliviar os sintomas, evitar novas lesões e cicatrizar as já existentes.
É importante manter o acompanhamento com equipe multidisciplinar, composta por médico pediatra, dermatologista, enfermeiro estomaterapeuta, fisioterapeuta, nutricionista, dentista e outros profissionais que possam ajudar a compreender a pessoa de forma holística.
Prevenir traumas e optar pelo tratamento correto é essencial para amenizar o desconforto, acelerar a cicatrização e melhorar a qualidade de vida. O ideal é utilizar produtos que estimulem a cicatrização e diminuam a manipulação das áreas lesionadas para prevenir infecções, como é o caso da Membracel.
Membracel no tratamento de lesões causadas por EB
O comitê internacional de Epidermólise Bolhosa adota a Membracel como uma das diretrizes para o tratamento das lesões causadas pela doença.
A Membracel acelera a cicatrização da pele e, ainda, diminui a dor logo após a aplicação, pois protege as terminações nervosas.
A Membracel diminui a dor e acelera o processo de cicatrização da pele.
Veja o depoimento da Jéssica, mãe do Miguel, que tem EB.
Por conter poros, a membrana permite a drenagem do excesso de exsudato (secreção da lesão) e favorece as trocas gasosas. Esses fatores aceleram a cicatrização da pele e auxiliam na evolução positiva do quadro clínico.
Em lesões de epidermólise bolhosa, geralmente, uma única aplicação da membrana é suficiente para cicatrização total da pele, sem necessidade de troca. Além disso, a membrana faz uma barreira física, protegendo a lesão e evitando a contaminação por agentes externos.
Convivendo com a EB
A EB é uma doença rara e grave. Entretanto, com o diagnóstico precoce, o tratamento correto e o acompanhamento da equipe multidisciplinar (médicos e outros profissionais de saúde), a pessoa com EB pode ter uma vida normal.
A criança com EB pode manter uma rotina como qualquer outra criança: brincar, correr, ir à escola… Existem protetores de silicone que ajudam a evitar traumas e machucados. Em muitos casos, o surgimento das bolhas diminui com o passar do tempo e a qualidade de vida vai melhorando ano após ano.
É importante buscar informação, entender que a EB não é transmissível e reforçar a luta contra o preconceito. O Dia Mundial das Doenças Raras existe para que possamos nos unir e buscar cada vez mais qualidade de vida para essas pessoas.
Quer saber mais sobre a Epidermólise Bolhosa? Acesse o site da Debra Brasil, associação nacional de apoio a pessoas com EB e seus familiares.
Antonio Rangel
Antônio Rangel
Enfermeiro Especialista Estomaterapia e Podiatria Clinica e saúde da Família |
Graduado em enfermagem pela PUC-PR |
Pós-graduado em Estomaterapia (feridas, incontinência e estigmas) pela PUC-PR |
Pós-graduado em Podiatria Clínica pela UNIFESP |
Pós-graduado em Saúde Coletiva pela UFPR |
Pós-graduado em Saúde da Família pela Faculdade Evangélica pela PR |
Enfermeiro Assessor Técnico da Vuelo Pharma até 2023 |
Professor convidado do curso de Estomaterapia da PUC-PR |
Enfermeiro referência para tratamento de feridas e pé diabético da Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba
